Acta Médica del Centro, Vol. 5, No. 4, 2011
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Hospital Pediátrico Provincial Universitario “José Luis Miranda García”

INFORME DE CASO

Adenocarcinoma de colon en la edad pediátrica

Dr. Ismael L. Polo Amorín1
Dr. Manuel Alejandro Alvaredo Soria2
Dra. Carmen del R. Gómez  Maciñeira3

RESUMEN SUMMARY

El adenocarcinoma de colon y recto es raro en la edad pediátrica y ocurre, en la mayoría de los casos, en la segunda década de la vida.  Se presenta el caso de una paciente que debuta con un síndrome oclusivo mecánico bajo y se decidió la laparotomía exploradora; el informe anatomopatológico fue de adenocarcinoma de colon izquierdo bien diferenciado, ulcerado e infiltrante hasta la serosa, ganglios linfáticos sin metástasis y bordes de sección libres de tumor; evolucionó favorablemente en su postoperatorio, pero falleció a los diecinueve días por múltiples complicaciones.

DeCS:
ADENOCARCINOMA/cirugía 
NEOPLASIAS COLORRECTALES
PEDIATRIA

The adenocarcinoma of the colon and rectum is rare in children. Most cases occur in the second decade of life. In this case, a patient who presents a low mechanical occlusive syndrome is reported. An exploratory laparotomy was performed. The pathology report indicated a well-differentiated left colon adenocarcinoma, ulcerated and infiltrating to the serosa. The lymph nodes were without metastasis and the section edges were tumor-free. The postoperative progress of the patient was favorable but died on the seventeenth day due to multiple complications.


MeSH:
ADENOCARCINOMA/surgery
COLORECTAL NEOPLASMS
PEDIATRICS

El adenocarcinoma de colon y recto es raro en la edad pediátrica y su incidencia en los Estados Unidos se calcula de 1,3 a dos casos por millón de habitantes; ocurre, en la mayoría de los casos, en la segunda década de la vida y es el carcinoma más común del tracto gastrointestinal.

PRESENTACIÓN DEL PACIENTE

Paciente de 12 años de edad, femenina, blanca, nacida de un embarazo a término de bajo riesgo obstétrico, por parto eutócico y con peso adecuado, con antecedentes de episodios de vómitos frecuentes y diagnóstico previo por endoscopia superior de gastroduodenitis nodular y hernia hiatal, para lo que se le indicó tratamiento con omeprazol y alusil.

En el año 2008 fue remitida desde su área de salud pues hacía tres días que presentaba vómitos frecuentes -seis o siete al día-, voluminosos, con restos de alimentos ingeridos y febrícula de 37.2 grados centígrados; ingresó en el Servicio de Pediatría General con diagnóstico de deshidratación isotónica ligera y vómitos. Al día siguiente continuaba con vómitos, por lo que se le realizó una endoscopia superior que concluyó como esofagitis asociada a reflujo duodeno-gastro-esofágico. Dos días después de su ingreso comenzó a quejarse de dolor abdominal de tipo cólico, se comprobó una discreta distensión abdominal y se solicitó la valoración de la Especialidad de Cirugía Pediátrica. En el examen se constató una paciente desnutrida y crónicamente enferma (talla: 152cms y peso: 30Kgs  EN:<3pctl), el abdomen discretamente distendido, doloroso difusamente a la palpación superficial y profunda, pero sin signos de irritación peritoneal, no se palpó visceromegalia ni tumor, ni timpanismo a la percusión y a la auscultación los ruidos hidraéreos estaban disminuidos en frecuencia e intensidad; al tacto rectal se encontró la ampolla rectal vacía y heces duras en posición alta. Se realizó rayos X simple de abdomen y se observó una marcada dilatación de asas delgadas y gruesas hasta el ángulo esplénico del colon, con múltiples niveles hidroaéreos y ausencia de gas en el recto; no se observaron lesiones pleuropulmonares. Por todo lo anterior se planteó el diagnóstico de oclusión intestinal baja de causa mecánica  y se decidió la laparotomía exploradora. Se abordó el abdomen a través de una incisión paramediana derecha supra e infraumbilical, se encontró distensión generalizada de asas delgadas, colon ascendente y transverso, con vacuidad del colon descendente y sigmoides provocado por un proceso tumoral a nivel del ángulo esplénico, con crecimiento en el “anillo de sello” que no invadía ni se fijaba a órganos o tejidos vecinos, por lo que se realizó la resección del mismo, que incluyó 15cms a cada lado y doble colostomía a ostomas separados.

El informe Anátomo-Patológico fue: adenocarcinoma de colon izquierdo bien diferenciado, ulcerado e infiltrante hasta la serosa, ganglios linfáticos sin metástasis, bordes de sección libres de tumor (figura) y apéndice cecal libre de alteraciones histopatológicas de significación.

Figura. Pieza quirúrgica: tumor resecado

Evolucionó favorablemente en su postoperatorio y al décimo quinto día de la intervención fue trasladada al Servicio de Onco-Hematología; comenzó dos días después con quimioterapia. Desarrolló múltiples complicaciones relacionadas con el tumor y dos días más tarde falleció. Se reflejaron, como causas de muerte:

A) Disfunción multiorgánica
B) Aplasia medular severa post-quimioterapia
C) Adenocarcinoma de colon

COMENTARIO FINAL

El cáncer colorrectal en la infancia difiere de forma significativa del adulto; estas diferencias incluyen factores involucrados con su etiología, la presentación clínica, el sitio del tumor primario, los hallazgos patológicos, el estadio al momento del diagnóstico y el pronóstico.1,2 Esta enfermedad es rara en niños sin ningún factor predisponente y en la mayoría de ellos se relaciona con alteraciones genéticas que involucran a distintos oncogenes, los que responderían a cambios en la secuencia adenoma-carcinoma (APC), Kras, DCC (delecciones en el cromosoma 18q y p53) y otros genes que se relacionan a la inestabilidad microsatélite (MSH2, MLH1, PMS1, PMS2 y MSH6).1-4 Estas alteraciones genéticas tienen su expresión clínica en síndromes de poliposis familiares y cáncer de colon hereditario no polipoideo;4 sin embargo, otros factores también han sido relacionados con su etiología, entre ellos las  enfermedades intestinales inflamatorias crónicas,  la ureterosigmoidostomia, la radioterapia previa, la dieta rica en grasas y baja en fibras, los factores medioambientales y el parasitismo intestinal crónico.2-6 En los niños los síntomas frecuentes de presentación del cáncer colorrectal son el dolor abdominal, presente en prácticamente todos los pacientes, las náuseas o los vómitos -entre el 40-70% de los pacientes- y los cambios en los hábitos intestinales, especialmente la constipación en los del lado izquierdo. Los signos más frecuentemente encontrados son la distensión abdominal, el abdomen doloroso en el que se puede palpar una masa y el sangrado rectal, referido solo por un tercio de los pacientes; la presencia de sangre oculta en las heces fecales suele ocurrir en más de la mitad de los casos. El diagnóstico puede resultar difícil y frecuentemente no pensado, pues el niño se presenta con cuadro de abdomen agudo quirúrgico -que se cree causado por apendicitis aguda o peritonitis de causa no precisada-, por lo que se hará durante la laparotomía, o con cuadro oclusivo, o por la realización de un colon por enema como parte del estudio, el que mostrará el área de estenosis.3-8 A diferencia de los adultos, en los que la mayoría de los adenocarcinomas se localizan en la región rectosigmoidea, en la infancia pueden encontrarse prácticamente en todo el colon y una tercera parte se localiza en el colon derecho.1-4 Los adenocarcinomas de colon en el niño difieren de forma significativa de los del adulto en su tipo histológico y su estadio, el tipo mucinoso es identificado en más de la mitad de los casos infantiles, mientras que en el adulto solo representa el 5% del total; suele tener un curso agresivo y metastiza precozmente.1-10 En los niños más del 80% de los tumores tienen afectación de los ganglios linfáticos regionales o metástasis a distancia, hecho que ocurre solo en el 40% de los adultos.4-9 La supervivencia está directamente relacionada con la resección completa del tumor durante la intervención inicial, lo que desafortunadamente solo se logra entre un 40-69% de los casos, que es más bajo que los que se logran en el adulto. Los informes de supervivencia no son uniformes, pero con frecuencia se informa menos del 5% a los cinco años.1-10

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 

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  10. Vasudevan SA, Patel JC, Wesson DE. Severe dysplasia in children with familial adenomatous polyposis: Rare or simply overlooked?. J Pediatr Surg. 2006;41:658-61.

DE LOS AUTORES

  1. Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica. Profesor Instructor de la Universidad de Ciencias Médicas “Dr. Serafín Ruiz de Zárate Ruiz” de Villa Clara. Teléfono 273710. E-mail: polo@capiro.vcl.sld.cu.
  2. Residente de Cirugía Pediátrica. Teléfono: 206729.
  3. Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica. Teléfono: 273710.

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