Acta Médica del Centro, Vol. 6, No.2, 2012
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Universidad de Ciencias Médicas Dr."Serafín Ruiz de Zárate Ruiz"

INFORME DE CASO

Sarcoma del estroma endometrial de bajo grado

Dr. José Fernández Gutiérrez1
Dra. Irene C. Rodríguez Santos2
Dr. Jorge Conde Márquez3

RESUMEN SUMMARY

El sarcoma del estroma endometrial es un tumor infrecuente que contabiliza menos del 10% de los sarcomas uterinos. Se presenta el caso de una mujer de 25 años con una tumoración  uterina  detectada  mediante el examen físico a la que se le realizó una histerectomía total. Microscópicamente dicho tumor estaba constituido por una densa proliferación de células inflamatorias y la vascularización sin signos de malignidad; el tratamiento fue la realización de la histerectomía total abdominal.

DeCS:
SARCOMA ESTROMATICO ENDOMETRIAL
HISTERECTOMIA
QUIMIOTERAPIA
TERAPIA DE REEMPLAZO DE HORMONAS

Endometrial stromal sarcoma is a rare tumor which accounts for less than 10% of all uterine sarcomas. The case of a 25 year-old woman with uterine masses revealed by physical examination is reported. The patient underwent a total hysterectomy. Microscopically, the tumor was composed of a dense proliferation of inflammatory cells and vascularization without evidence of malignancy. The treatment was total abdominal hysterectomy.


MeSH:

SARCOMA, ENDOMETRIAL STROMAL
HYSTERECTOMY 
DRUG THERAPY
HORMONE REPLACEMENT THERAPY

Dentro de los tumores mesenquimales uterinos se encuentran los tumores del estroma endometrial, que a su vez se dividen en nódulo estromal endometrial (benigno, bien circunscrito y sin invasión vascular)1-3 y en sarcoma del estroma endometrial (SEE), antes denominado miosis estromal endolinfática,3 que representa el 0.25% de los tumores malignos uterinos.

PRESENTACIÓN DE LA PACIENTE

Mujer de 25 años, gesta 1 para 1, que acudió a la Consulta de Oncología Ginecológica porque presentaba una expulsión de un material muy fétido por la vagina. Al examen físico se observó una tumoración que parece de cuello de útero con superficie reblandecida de la que se tomó una muestra para estudio histológico -que no fue útil para diagnóstico porque estaba constituida por tejido necrótico-. Ingresó para tratamiento antiinflamatorio y se le repitió la biopsia; se obtuvo un tejido con abundantes células inflamatorias y aumento de la vascularización, sin signos evidentes de malignidad. Se discutió el caso en colectivo y se determinó realizar una histerectomía ya que al examen físico los parametrios estaban libres y en las varias biopsias realizadas no se observaron signos de malignidad; se realizó la histerectomía total.

Informe macroscópico
Pieza quirúrgica que se corresponde con histerectomía total

 

Figuras 1 y 2. Útero que mide 10x5x3cm, de ellos el cuello mide 4x8cm y el canal endocervical  ocupado por una tumoración que mide 4x6x2cm con base ancha que se extiende desde el istmo con una longitud de 2cm; tumor de coloración grisácea.

Informe microscópico
Tumor compuesto por células que remedan el estroma endocervical sin características de malignidad y que infiltra levemente la base del tumor
Se realizan técnicas inmuno-hístológicas
Conclusiones: 
Sarcoma estromal de bajo grado de malignidad

COMENTARIO FINAL

Los tumores mesenquimales que afectan al cuerpo uterino son, básicamente, aquellos que afectan al endometrio (tumores del estroma endometrial) y los que se originan en el miometrio (leiomioma y leiomiosarcoma).4 Los tumores del estroma endometrial son muy infrecuentes y afectan a mujeres con una media de edad de 45 años; se presentan habitualmente con un curso clínico lento, asintomático o con presencia de sangrado vaginal o molestias pélvicas según la extensión de la enfermedad.5 De forma excepcional se ha descrito el SEE sobre estroma endometrial extrauterino a partir de focos de endometriosis.6 Los tumores de estroma endometrial se subdividen clásicamente en nódulo estromal de carácter benigno y sarcoma del estroma endometrial, considerado maligno por su tendencia a la infiltración del miometrio, a la embolización vascular, a la alta tasa de recidivas locales y con (capacidad) potencial para desarrollar metástasis a distancia; clásicamente se clasificaba el SEE de bajo grado (aspecto similar al nódulo estromal pero de contorno infiltrativo y escasas mitosis) en SEE de alto grado (con mayor atipia, más de 10 mitosis por 10 CGA y con un curso clínico más agresivo) y en sarcoma endometrial pobremente diferenciado como tumor independiente, sin claro aspecto de estroma endometrial.7,8
En la reciente clasificación de la Organización Mundial de la Salud (2003) la nomenclatura de estos tumores ha sido modificada, y se han incluido, además del nódulo estromal, el SEE de bajo grado y el SE indiferenciado, estos últimos en función de su semejanza con el estroma endometrial, el pleomorfismo nuclear y la necrosis, independientemente del índice mitótico.9
Dada la escasa atipia y el bajo índice mitótico de estos tumores se pueden utilizar técnicas inmunohistoquímicas para diferenciarlos, preferentemente los del miometrio (leiomioma celular y leiomiosarcoma)10 a través de marcadores musculares, tales como la actina de músculo liso y la desmina y, primordialmente, el CD10, que se expresa intensamente en las células del estroma endometrial.1,2 Recientemente, Dionigi A y colaboradores proponen el término tumor del estroma endometrial con infiltración limitada, que constituiría la «franja gris» entre el nódulo estromal y el SEE de bajo grado.3
La mayoría de los tumores del estroma endometrial están constituidos por los SEE de bajo grado, de escasa agresividad y con buena evolución tras la extirpación quirúrgica mediante histerectomía total si se encuentran limitados al útero. En ocasiones, los SEE de bajo grado pueden presentar recidivas locales a nivel pélvico e incluso producir metástasis a distancia tras muchos años del diagnóstico inicial, a diferencia del sarcoma indiferenciado, que habitualmente muestra un curso clínico más agresivo.4,5
En los casos de enfermedad diseminada se recurre a tratamientos sistémicos como la quimioterapia y la hormonoterapia. Los tumores del estroma endometrial se caracterizan por expresar receptores para estrógenos y progesterona,7 lo que permite aplicar la terapia hormonal como tratamiento complementario a la histerectomía; los inhibidores de la aromatasa son una opción terapéutica eficaz.8,9
Se presenta el caso del desarrollo de un sarcoma del estroma endometrial de bajo grado, comprobado histológicamente; se tomó la conducta médica de realizar una histerectomía total abdominal.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 

  1. Rosai J. Female reproductive system. En: Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology. St Louis: Mosby; 2004. p. 815-56.
  2. Kovac D, Gasparovic I, Jasic M, Fuckar D, Dobi-Babic R. Endometrial stromal sarcoma arising in extrauterineendometriosis: a case report. Eur J Gynaecol Oncol. 2005;26:113-6.
  3. Chang KL, Crabtree GS, Lim-Tan SK, Kempson RL, Hendrickson MR. Primary uterine endometrial stromalneoplasms. A clinicopathologic study of 117 cases. Am J Surg Pathol. 1994;14:415-38.
  4. Hendrickson MR, Tavassoli FA, Kempson RL. Mesenchymal tumours and related lesions. En: Tumors of the breast and female genital organs. Pathology & Genetics. World Health Organization Classification of Tumours. Lyon: IARC Press; 2003.
  5. Oliva E, Young RH, Amin MB, Clement PB. An immunohistochemical analysis of endometrial stromal and smooth muscle tumors of the uterus: a study of 54 cases emphasizing the importance of using a panel because of overlap in immunoreactivity for individual antibodies. Am J Surg Pathol. 2002;26:403-12.
  6. Dionigi A, Oliva E, Clement PB, Young RH. Endometrial stromal nodules and emdometrial stromal tumors with limited infiltration: a clinicopathologic study of 50 cases. Am J Surg Pathol. 2002;26:567-81.
  7. Asada Y, Isomoto H, Akama F, Nomura N, Wen CY. Metastatic low-grade endometrial stromal sarcoma of the sigmoid colon three years after hysterectomy. World J Gastroenterol. 2005;11:2367-9.
  8. Sarcoma del estroma endometrial de bajo grado. Presentación de un caso. Rev Esp Patol. 2006;39(2):117-20.
  9. Kim GY, Sung CO, Han J, Park JO, Lee KS. Pulmonary metastases of uterine endometrial stromal sarcoma: diffuse micronodular and ground glass opacities: a case report. J Korean Med Sci. 2004;19:901-3.
  10. Leunen M, Breugelmans M, De Sutter P, Bourgain C, Amv JJ. Low-grade endometrial stromal sarcoma treated with the aromatase inhibitor letrozole. Gynecol Oncol. 2004;95:769-71.

DE LOS AUTORES

  1. Especialista de I Grado en Obstetricia y Ginecología. Profesor Asistente de la Universidad de Ciencias Médicas “Dr. Serafín Ruiz de Zárate Ruiz” de Villa Clara.
  2. Especialista de I y II Grados en  Anatomía Patológica. Profesor Consultante de la Universidad de Ciencias Médicas “Dr. Serafín Ruiz de Zárate Ruiz” de Villa Clara.
  3. Especialista de I Grado en Obstetricia y Ginecología. Profesor Instructor de la Universidad de Ciencias Médicas “Dr. Serafín Ruiz de Zárate Ruiz” de Villa Clara.

 

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