| Acta Médica del Centro, Vol. 4, No. 1, 2010
Hospital Provincial Universitario “Arnaldo Milián Castro” ARTÍCULO CLÁSICO Evaluación y pronóstico visual en pacientes con drusen de nervio óptico Dra. Yosbelkis Martín Páez1
INTRODUCCIÓN Las enfermedades neuroftalmológicas, -a pesar de constituir un bajo por ciento dentro de las enfermedades oftalmológicas-, por su repercusión en el pronóstico visual y en algunos casos por el compromiso que para la vida constituye su diagnóstico, el estudio sobre ellas tiene un valor trascendental; las malformaciones del nervio óptico por asociación a complicaciones y en la mayoría de los casos errores diagnósticos, como las drusas de nervio óptico (DNO) ocupan un importante lugar dentro de este grupo. A ellas está destinado este estudio.1,2 Mundialmente se ha publicado la incidencia de los drusen de nervio óptico (DNO) entre 3.4 y 20.4 por mil. Se presentan de manera bilateral entre un 75-80% y se dan casi exclusivamente en caucásicos. Los DNO están semánticamente considerados como un conjunto de cristales, como por ejemplo los de oxalato cálcico, dispuestos alrededor de un núcleo común. Drusen es una palabra alemana que se usaba en el siglo 16 en la industria minera para describir los huecos tapizados de cristal en una roca.4 Por las características de esta entidad y por su asociación a complicaciones, así como las dificultades para su diagnóstico, que conllevan a errores, el estudio de los drusen de nervio óptico adquiere gran importancia; para ello se utiliza la imagenología digital de fondo de ojo y el estudio de campo, así como el OCT stratus 3000 que permiten encontrar variables predictivas de la visión; hasta el momento la mayoría de las publicaciones han estado encaminadas a su estudio y a relacionarlos de manera independiente con las diferentes investigaciones, sin analizar su correlación, así como su repercusión en la agudeza visual, es por ello que se plantea la pregunta ¿La localización de los drusen del nervio óptico y el diámetro del canal escleral repercuten en las funciones visuales? Esta interrogante es la principal motivación para el desarrollo del estudio. MÉTODOS Se realizó un estudio descriptivo, prospectivo, con el objetivo de determinar las variables predictivas visuales, mediante el seguimiento de los estudios psicofísicos y medios diagnósticos en pacientes con drusen papilares atendiendo a su localización. Criterios de inclusión Criterios de exclusión Criterios de salida Para cumplimentar los objetivos planteados se plasmó la información en una planilla creada para la recolección de datos, los que fueron procesados en un ordenador Intel Pentium IV, con el sistema operativo Windows XP y la ayuda del Office 2003. La información fue resumida teniendo en cuenta variables cuantitativas y cualitativas. RESULTADOS La tabla 1 muestra la localización en cuanto a profundidad de los DNO con respecto a la lámina cribosa, así como su ubicación topográfica en el sector del disco óptico. Tabla 1. Clasificación de los DNO con relación a su localización, basadas en imagenología digital del fondo de ojo
Fuente: Base de datos del Departamento de Neuroftalmología El gráfico 1 muestra la correlación entre el diámetro del canal escleral y la agudeza visual; una variable no modifica la otra, o sea, en la mayoría de las variaciones del diámetro del canal escleral la agudeza visual se mantiene entre 90 y 100 de VAR, por lo que se puede obtener un coeficiente de correlación de pearson de r=0.249. Gráfico 1. Correlación entre agudeza visual y diámetro del canal escleral
* Coeficiente de Correlación de Pearson r=0.249 La tabla 2 muestra la correlación del diámetro del canal escleral con la localización de los DNO, donde los que se ubican a nivel prelaminar y general tienen una desviación promedio mayor de canal escleral de 2.14, seguidos de los temporales, con una media de 2.11, a continuación los nasales con una media del canal escleral de 1.87 y por último los retrolaminares con una desviación promedio de 1.40. Se consideran estadísticamente significativos estos valores representados con p=0.0271. Tabla 2. Relación entre localización y diámetro del canal escleral
*ANOVA F=3.425 p=0.0271 En la tabla 3 se encuentra la correlación entre la desviación patrón estándar y la localización de los drusen, donde el valor mayor de la media correspondió a los drusen de localización prelaminares y a nivel nasal con un valor de 4.48, seguidos de los de localización general con una desviación promedio de 3.64 y los temporales con una media de 3.47. Los retrolaminares fueron los que se correlacionaron con una media de desviación patrón estándar menor de 1.67, con un valor no significativo de p=0.669. Tabla 3. Desviación patrón estándar en relación a la localización
*ANOVA F=0.524 p=0.669 DISCUSIÓN La clasificación que se ha establecido en relación a la localización de los DNO basada en imagenología digital de fondo de ojo, tiene en cuenta su ubicación con respecto a la lámina cribosa y su distribución en el disco óptico por sectores nasal, temporal y general. Mediante este estudio se puede llegar al diagnóstico de aquellos drusen que se sitúen prelaminares, se definen mediante la técnica de autofluorescencia y en qué sector predominan. Como se explicó anteriomente, su patogénesis no está bien dilucidada, muchos plantean que se debe a alteraciones que se producen en el flujo axoplásmico de las células ganglionares causando presumiblemente su formación. Utilizando la biomicroscopía de polo posterior, así como la imagen digital de fondo de ojo resultó que los DNO fueron predominantemente bilaterales y de localización prelaminar en un 75% de los casos de forma general. Múltiples revisiones bibliográficas concuerdan -con respecto a su localización a nivel del disco- que no tienen predilección por ningún sector específico, lo que coincide con estos resultados.5 Los DNO prelaminares pueden ser fácilmente identificables con la imagenología digital de fondo de ojo; sin embargo, en el caso de los retrolaminares puede ser mas difícil su identificación, esta situación se describe con más frecuencia en la infancia, aunque se evidencia que con el paso de los años se produce un aumento lento y progresivo de la visibilidad -esto se corresponde con el estudio realizado-. Se estableció una correlación entre la agudeza visual y el diámetro del canal escleral, ya que los DNO no modifican de forma significativa la agudeza visual, a no ser que se asocien a complicaciones (argumentado durante toda la investigación). No existe bibliografía al respecto, pero la pérdida de fibras por compresión en estadios avanzados afecta la periferia y mantiene indemne las fibras del haz papilo macular. El 75% de las agudezas visuales oscilan entre 95 y 100 VAR independientemente de las variaciones en los diámetros del canal escleral. Se establece una correlación entre el diámetro del canal escleral y la localización de los drusen. Según la bibliografía consultada, en estudios realizados mediante la medición del canal escleral en pacientes con drusen y en el tomógrafo de coherencia óptica, se llegó a la conclusión de que la variabilidad en el diámetro del canal escleral es dependiente de la raza; las menores áreas de éste se encontraron en pacientes caucasianos. Como ya se ha explicado, la etiología de los DNO es desconocida, por lo que en este estudio -donde se constata la presencia de un canal escleral pequeño para la media general- presumiblemente sea lo que ocasione la compresión de las fibras del nervio óptico con la consiguiente degeneración de células ganglionares y la acumulación de material hialino secundario a éste, que produce un acúmulo de calcio intracelular y extracelular y la presencia de discos ópticos hipoplásicos.5 Las promediaciones en las áreas del canal escleral encontradas en trabajos anteriores varían entre 1.832mm2 hasta 2.520mm2, lo que guarda una relación significativa en el trabajo realizado, ya que todos aquellos drusen prelaminares y retrolaminares se encuentran dentro de estos parámetros. Además, en la bibliografía consultada se encontró que en los casos de drusen unilaterales habían variaciones significativas en los diámetros del canal escleral de un ojo con respecto al otro, así como que en un 87% de los ojos con DNO presentan canales esclerales pequeños.6 A pesar de no encontrar amplia información publicada sobre los drusen retrolaminares, en el presente trabajo encontramos que los mismos presentan pequeños diámetros del canal escleral. Basándonos en este estudio y la bibliografía consultada, podemos concluir que los diámetros pequeños del canal escleral son los responsables de la formación de los drusen; esta investigación se realizó utilizando el tomógrafo de coherencia óptica para la medición. Además, es de vital importancia destacar que se demostró que la localización de las drusas en cuanto a su densidad en sectores del disco no guarda relación con el diámetro del canal escleral, pues no se recogen datos en ninguna de las bibliografías consultadas; este trabajo demostró un coeficiente de correlación significativo.7,8 Los estudios de campo visual realizados en el área de la perimétrica automatizada muestran una correlación entre la localización de los drusen y la desviación patrón estándar, así como su desviación media. Esta última nos indica cuán deprimida o normal está la isla de visión del paciente comparada con la de la base de datos normativas del equipo para la edad del paciente; la PSD nos permite evaluar cuán irregular se encuentra esta isla de visión con respecto a la desviación media del paciente, o sea, los defectos focales del campo. Este estudio se realizó en el Humphrey 750 -con un 95% de confiabilidad para estos exámenes-.9-11 En el estudio de DNO y su correlación con campo visual se llegó a la conclusión que en dependencia del tiempo de evolución, o sea, de la edad del paciente y de su localización con respecto a la lámina cribosa que nos permite clasificarlos en retrolaminares o prelaminares existían criterios para evaluar la pérdida axonal y la consiguiente traducción en el campo.9,10 Algunos autores explican que lo que más usualmente suele encontrarse en el caso de drusas clínicamente visibles no es la reducción de la visión central y que la forma en que se encuentran distribuidas a nivel del disco óptico no guarda relación con los defectos encontrados en estudio de campo visual.11,12 Se analizaron las perimetrías de alta fiabilidad obtenidas mediante la realización de Humphrey 30.2 sita estándar y se observó una afectación del campo visual en el 100% de los casos, cuyos defectos no siguen un patrón de distribución clásico que los permita clasificar. El defecto medio oscila entre –3.14 y -4.92 db, con un valor medio calculado de –4.64. Teniendo en cuenta la desviación patrón estándar su defecto medio oscila entre 1.67 y 4.48, con una media de 3.63 y con un valor de p=0.669 que, aunque no muestra correlación entre las variables estudiadas, se corresponde con lo descrito en otra literatura, donde se plantea que los defectos del campo no guardan relación con la distribución de los drusen en el disco óptico. Son estos defectos con los que se les ha asociado a nivel de campo visual, con constricciones periféricas características, escotomas arqueados y agrandamiento de la mancha ciega. Más frecuentes son los defectos inferiores y nasales.13 La mayoría de los pacientes con DNO son asintomáticos y los defectos del campo solo aparecen cuando se asocian a complicaciones con pérdida de la capa de fibras nerviosas, entonces se detectan defectos del campo entre el 70-90% de los casos. Es muy interesante destacar que la localización de los mismos no guarda correlación necesariamente con la localización de los defectos de campo visual; esta observación fue realizada por Walsh and Hoyt, así como que aquellos que son visibles oftalmoscópicamente producen más daño a nivel de la capa de fibras nerviosas.14,15 Desde el punto de vista clínico, la disminución de la agudeza visual debido a la presencia de drusas es infrecuente; por el contrario, los defectos de campo visual se describen comúnmente asociados a las drusas de nervio óptico. Diversos estudios han demostrado una mayor frecuencia y severidad de alteraciones perimétricas en pacientes con drusen de nervio óptico visibles, así como edad más avanzada;1-5 los defectos campimétricos son menos frecuentes en afectados con drusen de nervio óptico enterradas. Aunque las pérdidas más dramáticas de campo visual en pacientes con drusas suelen relacionarse con complicaciones vasculares asociadas, las drusas pueden ser asimismo responsables del defecto; en estos casos pueden encontrarse alteraciones pupilares del tipo defecto pupilar aferente relativo.16-18 Las alteraciones más comúnmente observadas -descritas como lentamente progresivas- son: defectos arciformes -sobre todo inferiores-, constricción generalizada y agrandamiento de la mancha ciega. La pérdida del campo visual puede corresponder directamente o no a la localización de las DNO.19 Los mecanismos fisiopatogénicos son varios: compromiso del transporte axonal en un ojo con canal escleral pequeño con desgaste gradual secundario de las fibras del nervio óptico, compresión directa de las fibras prelaminares por las drusas e isquemia en la cabeza del nervio óptico. En esta serie se observaron defectos campimétricos de profundidad variable, que muestran patrones similares a los descritos en la literatura revisada. Los defectos más acusados se han detectado en pacientes con drusas más voluminosas en las imágenes ecografícas.18,19 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
DE LOS AUTORES
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